胆系疾病先天性 张经妮定义： 胚胎时期胆系发育障碍或变异可导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、官腔闭锁或扩张等，从而引起胆系生理和病理改变。 胆管囊状扩张以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞，引起胆管增粗，内压增高，形成囊状扩张。 按其部位和形态，胆管囊状打张分为五种类型。I 型为胆总管囊肿，占80 ％-90 ％；Ⅱ型为胆总管憩室，占2 ％；III型为十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，占1.4 ％～5 ％；IV型为多发性肝内、外囊肿，占19 ％；V 型为肝内多发性囊肿，也称卡罗里病( Caroli disease) 。 临床上主要分为：肝外胆管囊状扩张，包括1 、II 、III 型；肝内、外胆管囊状扩张，即IV 型；肝内胆管囊状扩张，即V 。 壹肝外胆管囊状扩张 【临床与病理】 本病以女性儿童多见；临床表现以I型比较明显，间歇性黄疸、腹痛和右上腹部包块为三大典型症状。但至少一半以上病例不具备典型表现。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉时，才可能出血黄疸和门静脉高压。 I 型的病理改变主要表现胆总管扩张，呈囊状或梭形扩张，扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张。II 型可见胆总管外侧壁的憩室，憩室有一颈部与胆总管相通。如果颈部由于炎症狭窄，憩室则与胆总管不相通。Ⅲ型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张。 X 线：PTC （经皮经肝穿刺检查）、ERCP 可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常：胆总管憩室可在胆总管显影的同时，憩室亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管 CT ：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，大小可达2-16cm ，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常。 MRI ：局部扩张的肝外胆管呈类圆形或梭形，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号。MRCP 可显示与PTC 相同的表现。【影像学表现】【诊断与鉴别诊断】 影像学表现为肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常，为诊断本病的关键。但需明确本病易并发胆管结石，且发生胆管癌的可能性明显增加，诊断时需加以注意。 贰肝内胆管囊状扩张 为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆囊炎和胆管结石，无肝硬化；另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门脉高压，部分可能恶变。【临床与病理】 腹痛、肝大为常见的临床表现。可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征。...
