胆汁淤积性肝病的诊治XXXX 医院消化科能够引起肝内胆汁淤积的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)Wilson 病病毒性肝炎药物性肝炎酒精性肝炎……自身免疫性肝病中的自身抗体抗线粒体抗体(AMA)抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)抗肝肾微粒体抗体(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR)抗中性粒细胞核抗体(ANNA)抗可溶性肝抗原抗体(SLA)……三种胆汁淤积性肝病的共性发病与免疫有关临床具有自身免疫病的一些表现有自身抗体的异常有ALP 和GGT 升高；部分有γ 球蛋白增高诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理治疗多采用激素和免疫抑制剂预后多不乐观自身免疫性肝炎( 一)症状： – 发病隐袭，较慢– 女性多见– 一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等– 特殊症状：关节痛－免疫科；皮疹－皮科– 无症状：健康查体发现肝功能异常自身免疫性肝炎( 二)自身抗体：– I 型：ANA 和SMA 阳性– II 型：LKM1 阳性– III 型：SLA 阳性– IV 型：SMA 阳性自身免疫性肝炎( 三)病理：– 汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴炎症细胞浸润– 肝小叶炎症– 界板破坏– 可出现纤维化和再生结节– 胆管损伤不如肝细胞损伤– 少有铜沉积自身免疫性肝炎( 四)治疗： 糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变向肝硬化发展。血浆过滤法：清除免疫球蛋白肝移植自身免疫性肝炎( 五)激素治疗方法：1. 单用激素：强的松龙30 ～40mg/d 维持到转氨酶水平正常或接近正常，开始减量至5 ～10mg/d2. 激素与硫唑嘌呤合用：可一起用或先用强的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75 ～150mg/d ，待控制疾病活动后先减激素，硫唑嘌呤可原量维持。自身免疫性肝炎( 六)3. 50 ％患者治疗停止6 个月内复发, 其中3 个月复发者达74 ％，1 年内复发率高 达87 ％。复发者采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控制临床症状并达到肝生化检查正常。4. 激素与环孢菌素原发性胆汁性肝硬化( 一)症状： 多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状，占PBC 患者症状的77 ％。部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身免疫病，如：SS 、关节病变等。其余同AIHPBC( 二)自身抗体： AMA ：90 ％PBC 有不同程度阳性，滴度高低与疾病活动性及病程或严重度无关。M2（丙酮酸脱氢酶E2...
