作者 : XXX单位 : XXX第九章 朊 粒 病目录一、概述二、病原学三、流行病学四、发病机制与病理五、临床表现及类型目录七、诊断和鉴别诊断八、治疗九、预防六、实验室及其他检查十、总结概 述一 传染病学（第9 版）一、概述朊粒（prion ）：是一类特殊的传染性蛋白粒子，可引起传染性海绵状脑病（TSE ）。朊粒病（prion diseases ）：由朊粒所致的疾病。TSE ：是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病，其潜伏期长，临床主要表现为痴呆、共济失调、震颤，呈慢性进行性发展，最终导致死亡。目前人类认识的TSE 有5 种朊粒病：①库鲁病（Kuru disease ）②克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD ）③新型克雅病（new variant Creutzfeldt-Jakob disease ，vCJD ）④格斯特曼综合征（Gerstmann-Straüssler-Scheinker syndrome ，GSS ）⑤致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia ，FFI ）常见的动物TSE 有牛海绵状脑病 （BSE ）、羊瘙痒病。病 原 学二传染病学（第9 版）二、病原学朊粒的本质是一种不含核酸、有感染性的蛋白质。朊粒蛋白（prion protein ，PrP ）由253 个氨基酸组成，分子量为33 ～35kD ，含量最多的为甘氨酸、天门冬氨酸/ 门冬酰胺和谷氨酸/ 谷胺酰胺。PrP 有2 种异构体，分别为细胞朊粒蛋白（PrPc ）和羊瘙痒症朊粒蛋白（PrPsc ）。朊粒缺乏核酸，能耐受灭活核酸的物理方法（如煮沸、紫外线照射、电离辐射等）和化学方法（如核酸酶）；蛋白酶K 和氨基酸化学修饰剂处理可降低其感染性，蛋白质变性剂（如尿酸、胍胺、苯酚等）可将其灭活。传染病学（第9 版）正常型 PrPc致病型 PrPsc基因结构图流 行 病 学三传染病学（第9 版）三、流行病学（一）传染源（1 ）感染PrPsc 的动物和人。（2 ）由于PrP 基因变异产生PrPsc 的动物和人。传染病学（第9 版）三、流行病学（二）传播途径（1 ）消化道传播 人和动物均可通过进食含有朊粒的宿主组织及其加工物而感染，尤其是脑组织。人类新型克雅病可能是因为食用患有BSE 病牛的牛肉所致。（2 ）医源性传播 人体的各种组织含有朊粒的可能性不同，危险性也不同。部分克雅病患者就是通过医源性途径而感染，如器官移植（角膜、硬脑脊膜）、接触污染的手术器械。人体各组织中含朊粒的危险性传染病学（第9 版）传染性组织、分泌物和排泄物高传染性脑、脊髓、眼低传染性脑脊液、肾脏、肝脏、肺...
