血友病性骨关节病血友病的概念和分型• 血友病（haemophilia ）是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病疾病，由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ等缺乏或功能缺陷导致凝血障碍• 分型：• 甲型（ A 型, 第VIII 因子缺乏） 最常见，约占85% 乙型（ B 型, 第IX 因子缺乏 ）约占15%-20%血友病的遗传规律女性携带，男性发病血友病的临床分级根据血浆第八因子活性（F:CⅧ） 水平，分为以下几型： 重型（ ＜1% ） 中型（1%-5% ） 轻型（6%-25% ） 亚临床型（26%-45% ）血友病性骨关节病的概念• 血友病性骨关节病（haemophilic arthropathy, HA ）是由于长期、反复发作的出血引起关节不可逆损害，以关节僵硬、慢性疼痛和关节活动度严重受限为特征的一种多关节疾病• 最常受累关节：膝关节、踝关节、肘关节HA 发病机制•关节反复出血导致滑膜增厚及含铁血黄素的沉积, 铁的沉积刺激产生滑膜炎, 伴随细胞因子的释放, 反复的滑膜炎导致进行性软骨和软骨下骨的破坏, 随着病情发展产生关节间隙变窄, 末期出现关节破坏、成角、关节强直。•有学说表明出血后的关节损伤的病理生理学可能存在多因素。软骨和滑膜在血友病骨关节病的病理过程中扮演很重要并独立的角色。病理分期一般将HA 的病理过程分为3 期:单纯积血期：滑膜增厚和关节囊肿胀，关节结构基本保持正常关节炎期：主要特点是关节内反复出血，又不能很快吸收，引起骨质疏松，滑膜增厚；进而关节软骨侵蚀、吸收，关节软骨下囊性变，关节间隙狭窄，关节面粗糙修复期：积血逐渐吸收，炎症逐渐消退，关节功能慢慢恢复，重者骨性关节病或遗留关节强直检查方法MRI X- 线 超声超声的优势• 超声比MRI 便捷、快速、价格低廉、不需要镇静• 超声具特有的彩色多普勒功能，能准确分辨增厚的滑膜是处于单纯的增殖性改变，还是具有活动性炎症，判断近期是否有急性出血，是否有亚临床出血超声的局限性• 超声在诊断出血方面有局限性• 超声图像的涵盖范围只包括关节周围，关节中心结构由于超声波的衰减表现为盲区• 关节骨质破坏与关节囊肿有时不易鉴别，这是目前超声无法逾越的局限性。超声扫查范围• 膝关节包括：髌上囊区、髌骨两侧区域、髌下囊区、关节内侧面、关节外侧面、腘窝区。• 踝关节包括：关节前后隐窝、内踝、外踝、胫骨远端关节面及距骨上缘关节面。• 肘关节包括：前方肱桡关节、肱尺关节、内侧关节及外侧关节面，背侧尺骨近端及肱桡关节情况血友病的超声表...
