血友病学习目标一、血友病的病因、遗传规律二、血友病的临床表现三、血友病的治疗方法四、血友病的护理诊断及护理措施五、血友病患者的健康宣教世界血友病日自1989 年起，每年的4 月17“日为世”界血友病日。 为了纪念世界血友病联盟发起人- 加拿大籍的法兰克. 舒纳波先生对血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。 血友病是一组x 连锁隐性遗传性出血性疾病，临床上分为血友病A( 凝血因子Ⅷ缺陷症) 和血友病B( 凝血因子Ⅸ缺陷症) 两型，分别由血浆凝血因子Ⅷ(F8)和凝血因子Ⅸ(F9) 基因突变所致。世界血友病联盟(WFH) 统计，全球约有血友病患者40 万。我国的患者约有6 万~10 万，但注册患者仅有8000 余人。在男性患者中，血友病A 约占80%~85% ，血友病B 约占15%~20% 。女性患者罕见。共同特点为终生轻微损伤后发生长时间的出血。病因 血友病A 、B 为X 连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。多数有家族史，约30%无明确家族史，可能为基因突变或家族中轻型病例未被发现。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏，均使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。遗传方式与发病机理：先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X 染色体患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。临床表现1. 血友病A 的表现终生出血为血友病A 重要的临床特征，表现为自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、手术后严重出血。多数患儿在1-2 岁开始爬行、走路后发病，严重病例可在生后3 周即开始自发性或创伤后出血不止，少数患者可迟至5 岁以后发生出血。临床表现 关节出血是血友病A 患儿(65%) 最常见且最具特征性的表现，是患儿致残的主要原因。常见于负重的大关节( 如膝、肘、踝、腕、髂和肩关节) 关节出血临床上分为3 个时期： ①急关节出血期：出血主要发生在关节内的滑膜。初期患儿出现关节内麻木、紧张感，进一步发展为关节肿、痛、温度升高、活动受限。此时患儿若能获得及时治疗，症状可于6~8 小时开始减轻，12~24 小时缓解。临床表现 ②慢性滑膜炎期：反复关节出血，刺激滑膜炎症反应和增生，滑膜血管脆性增大，更易出血，导致出血- 滑膜炎症增生一出血这一恶性循环，造成慢...
