血友病的治疗和风险本第一页，共26 页。（优选）血友病的治疗和风险版本第二页，共26 页。Ⅶ、Ⅷ、ⅨⅢ（组织因子）Ⅳ（Ca2+) 、ⅤⅠ( 纤维蛋白原) Ⅱ ( 凝血酶原）Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XⅢ 、vWF参与凝血的凝血因子第三页，共26 页。血友病是一种出血性疾病• 血友病– 血友病患者的血液中由于缺少或缺乏某种凝血因子，使得血液难以形成血凝块，所以出血时间比平常人长，但出血速度并不比常人快。丁秋兰, 等. 血友病诊断和治疗的专家共识. 《临床血液学杂志》 2010 年01 期第四页，共26 页。血友病的严重性取决于凝血因子缺乏程度• 凝血因子– 凝血因子是血液中一种促进血液凝固、控制出血的蛋白质。– 血浆中有很多种凝血因子，要用一个罗马数字来为每一种因子命名，例如： VIII=8 IX=9• 血友病类型：– VIII( 八) 因子含量低的人患有血友病A– IX( 九) 因子含量低的人患有血友病B•根据凝血因子浓度的高低，血友病可被分为轻、中、重型：严重程度正常VIII 因子或 IX 活性： 50% ~150%轻型5%-30%中型1% - 5%重型<1%第五页，共26 页。出血是血友病的重要临床特征• 出血最经常出现在这些关节或肌肉内。踝关节膝关节肘关节小腿肌肉大腿肌肉上臂肌肉最常出血的关节 最常出血的肌肉 第六页，共26 页。补充凝血因子是血友病唯一有效的止血方法• 替代治疗– 血友病为终身携带疾病，目前尚缺根本治疗方法– 替代治疗——注射凝血因子，是唯一有效的止血方法 “ 凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活。 ”—— 杨仁池中国医学科学院血液病医院血液内科主任医师丁秋兰, 等. 血友病诊断和治疗的专家共识. 《临床血液学杂志》 2010 年01 期第七页，共26 页。血友病 分型甲型血友病缺乏八因子 约占85% 乙型血友病 缺乏九因子 约占15%第八页，共26 页。血友病的替代治疗 替代治疗，就是用静脉输注凝血因子替代病友体内所缺乏的凝血因子来进行治疗。第九页，共26 页。血友病疾病管理系统项目出台背景中国现有的甲型血友病治疗手段新鲜冰冻血浆在2-4 ﾟC下解冻后的白色絮状沉淀物，含F, vWFⅧ、Fg 、FXⅢ和FN 等血浆因子。冷沉淀血源性 凝血因子VIII由新鲜血浆分离纯化而得，含FVIII约15-40IU/ml 。血浆重组 凝血因子VIII通过基因重组技术，不依赖血浆生成FVIII ，rFVIII 活性>4000u/mg 蛋白健康献浆员第十页，共26 页。种类优点缺点新鲜冰冻血浆含各种凝...
