作者:XX单位:XX第六章溶血性贫血目录第一节 概述第二节 遗传性球形红细胞增多症第三节 红细胞葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏症第四节 血红蛋白病第五节 自身免疫性溶血性贫血第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症自身免疫性溶血性贫血第五节重点难点熟悉了解掌握WAIHA 的临床表现、诊断依据及治疗原则AIHA 的分类及发病机制AIHA 的鉴别诊断自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia ，AIHA ）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA 。内科学（第9 版）概述冷抗体型AIHA温抗体型AIHA （WAIHA ）临床分型分类温抗体型自身免疫性溶血性贫血由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG 型。温抗体型是AIHA 中最常见的类型，可见于任何年龄，以成年女性多见。内科学（第9 版）（一）概念及分类一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血内科学（第9 版）（二）病因和发病机制1. 病因（1 ）原发性病因不明。（2 ）继发性•淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤等；•自身免疫性疾病，如SLE 等；•感染，特别是病毒感染；•药物，如青霉素、头孢菌素等。一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血内科学（第9 版）2. 发病机制（1 ）WAIHA 约占AIHA 的80% ～90% ，抗体主要为IgG ，其次为C3 ，少数为IgA 和IgM ，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。（2 ）致敏的红细胞主要在单核- 巨噬细胞系统内破坏，发生血管外溶血；IgG 抗体和C3 同时存在，引起的溶血最重；C3 单独存在，引起的溶血最轻。（3 ）AIHA 存在Th1/Th2 细胞失衡，Th2 细胞功能异常，如IL-4 、IL-6 、IL-10 升高；以及Treg 细胞异常。一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（二）病因和发病机制内科学（第9 版）（三）临床表现1. 多数病人起病缓慢，表现为头晕乏力。2. 特征：贫血、黄疸、脾大。3. 继发性HA 可有原发病表现。4. 感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象或再障危象。5. 伴有免疫性血小板减少者称Evans 综合征。一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血内科学（第9 版）（四）实验室检查1. 血象及骨髓象（1 ）贫血轻重不一，多呈正细胞正色素性；（2 ）网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50 ；（3 ）白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多；（4 ）外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞；（5 ）再障危象时全血细胞减少...
