作者 : XX单位 : XX第十一章 系统性硬化病重点难点熟悉了解掌握系统性硬化病（SSc ）的临床表现、分类标准、鉴别诊断和治疗要点SSc 的自身抗体检查SSc 的病因、发病机制和病理特点一、概 述内科学（第九版）（一）概念系统性硬化病（systemic sclerosis ，SSc ）曾称硬皮病（scleroderma ）、进行性系统性硬化，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。（二）流行病学患病率50 ～300/100 万人口。发病高峰年龄30 ～50 岁；女性多见，男女比例1:3 ～14 。二、病因和发病机制内科学（第九版）（一）病因遗传 有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关。环境因素 一些化学物质，如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂。性别 育龄妇女发病率明显高于男性，雌激素与本病发病可能有关。免疫异常 SSc 存在广泛的免疫异常。（二）发病机制免疫系统功能失调，产生多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤，刺激成纤维 细胞合成胶原功能异常，导致血管壁和组织纤维化。三、病 理内科学（第九版）病理特点：血管病变、胶原增殖、纤维化。血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。四、临床表现内科学（第九版）（一） 早期表现 约80 ％的患者首发症状为雷诺现象。可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至15 年（大部分5 年内）出现。（二）皮肤 呈对称性皮肤增厚皮肤增厚，变紧变硬。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期：①肿胀期 ②硬化期 ③萎缩期（三）关节、肌肉60 ％～80 ％的病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生关节挛缩畸形。皮肤严重受累者常有肌无力，为失用性肌萎缩或累及肌肉。四、临床表现内科学（第九版）（四）胃肠道约70 ％的患者出现消化道异常。食管受累最常见，表现为吞咽食物后有发噎感，以及烧心感、夜间胸骨后痛，多为食管下段功能失调、括约肌受损所致。胃部和肠道可出现毛细血管扩张，引起消化道出血。也可出现全胃肠低动力症。（五）肺病2/3 以上的患者有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最常见的肺部病变为间质性肺疾病，其中非特异性间质性肺炎为主。另一多见肺部病变是肺动脉高压。肺间质病变多见于弥漫皮肤型SSc ，肺动脉高压多见于CREST 综合征。四、临床表现内科学（第九版）（六）心脏 可出现心包、心肌、...
